Тут уже все придумано до нас, вместо нас и лучше нас — такую сложную систему вряд ли мог бы сконструировать современный инженер. Здесь все продумано практически до мелочей, даже на тот случай, если что-то пойдет не так. Например, фермент, который должен переваривать еду и вырабатывается внутри поджелудочной железы, может переварить и саму железу. Именно для этого железа вырабатывает сначала неактивный профермент, и только в том месте, где реально требуется переваривание, этот профермент превращается в активный фермент. Чем большее количество ферментов переваривает пищу, тем меньшее количество ферментов вырабатывает поджелудочная железа — так она «понимает», что если процесс переваривания уже пошел и находится на своем пике, то дальше ферменты будут не нужны, и останавливает их производство. Для этого в двенадцатиперстной кишке установлено огромное количество химических датчиков — рецепторов, которые определяют содержание различных веществ внутри этой части кишечника.
При этом организм подумал и про безопасность. Если ферменты активируются преждевременно, то есть внутри поджелудочной железы, то это может привести к повреждению органа и панкреатиту. Существует несколько естественных механизмов, предотвращающих такое самоедство. Во-первых, ферменты синтезируются исходно неактивными, во время упаковки комплексом Гольджи они разделяются на отдельные маленькие упаковочки внутри большой упаковки. И самое главное, что внутри упаковки с ферментами в виде паракристаллической структуры с ними находятся ингибиторы. Это специальные вещества, которые будут блокировать работу ферментов, если они случайно активируются раньше времени.
Теперь, когда стал более понятен механизм работы поджелудочной железы и выделения ферментов, будет проще разобраться с тем, что происходит при остром панкреатите.
Ключевое и самое главное в развитии острого панкреатита — это инициирующее событие, или триггер, который запускает целый каскад последовательно сменяющих друг друга этапов. Это инициирующее событие мы называем причиной, которых может быть одна или несколько, или даже различные комбинации нескольких причин. Это может быть любое повреждение клетки поджелудочной железы или самого протока, или употребление алкоголя, или камни в желчном пузыре, или какие-то препараты. Причем у одного человека триггером может выступать одно событие, а у другого — совершенно другое. Из-за этого создается ложное впечатление, что нет абсолютной ясности с причиной, которая вызвала развитие панкреатита. Но об этом речь пойдет ниже, а сейчас разберемся с самим процессом.
Как только программа повреждения клеток запущена, то нарушается транспортировка клеточных мембран — той самой упаковки для ферментов. А если упаковки не хватает или она идет в расход не так, как положено, то внутри поджелудочной железы начинается ферментный хаос. Это примерно так же, как мы собираем чемоданы, когда отправляемся в поездку. Если мы начинаем класть в один чемодан и одежду, и продукты, и флаконы с косметикой, а места в чемодане не хватает и упаковки тоже, то по приезде нам будет страшно даже открывать этот чемодан. Аналогично, когда упаковки не хватает, чтобы разложить проферменты в разные кучки внутри одного хранилища, гранулы в упаковке сливаются друг с другом, что активизирует ферменты раньше, чем надо. Образовавшийся в результате этой активации трипсин запускает полностью весь каскад активации ферментов. Из-за этого пузырьки с ферментами выдавливаются не в протоки, а внутрь самой поджелудочной железы.
За этим внимательно наблюдает внутренняя полиция поджелудочной железы — иммунные клетки нейтрофилы. Для них ферменты как магнит. Иммунные клетки сбегаются на эти ферменты и тоже активируются. Когда это происходит, выделяется супероксид и происходит респираторный взрыв. Это разрушает уже не одну клетку, а целый кусок поджелудочной железы, делает маленькую воронку, практически как от взрыва бомбы.
После такого взрыва в очаге поражения есть уже и коллагеназа с эластазой, разрушающие саму структуру железы, и фактор некроза опухолей с интерлейкинами, развивающие и поддерживающие воспаление. Расположенные рядом ткани становятся более проницаемыми, и это приводит к отеку и кровоизлияниям, а в конечном счете к панкреонекрозу, то есть полному омертвению и разложению участка поджелудочной железы. Если все это ограничено размерами поджелудочной железы, то это серьезная проблема, но еще не беда. Беда случается тогда, когда часть этих веществ попадает в кровеносную систему и распространяется даже в небольшом количестве по организму. Тогда может развиться синдром системного воспалительного ответа SIRS. Он приводит к развитию системного шока, то есть резкому падению артериального давления, возникает нестабильность работы сердца и смерть.
