Поскольку клетки, атакующие собственный организм (аутореактивные), особенно опасны, эволюция разработала еще одну систему безопасности, которая захватывает неблагонадежных кандидатов, если те преодолели первый барьер испытаний. Такая система расположена в периферических органах иммунной системы: в лимфоузлах, селезенке, миндалинах и лимфатической системе кишечника. В этих структурах размещается детский сад нашей иммунной системы, где лимфоциты впервые сталкиваются со своими коллегами и другими клетками иммунного ответа, и обучаются тонкостям работы в команде. Здесь также находятся Т-регуляторные лимфоциты, своего рода иммунные супермены, которые следят за тем, чтобы иммунные клетки не прикасались к собственным клеткам организма. Регуляторные клетки способны напрямую или с помощью сигнальных веществ – цитокинов – тормозить нападающие Т- и В-иммунные клетки за счет подавления их чрезмерной активности. В случае, если это не приносит результата, запускается процесс клеточной смерти. Феномен клеточной смерти (апоптоз) аутореактивные лимфоциты инициируют самостоятельно, сценарий этого процесса прописан в их генетическом материале – еще один умный защитный механизм нашей иммунной системы.
СУЩЕСТВУЕТ СПЕЦИАЛЬНЫЙ МЕХАНИЗМ, КОТОРЫЙ НЕ ДАЕТ ИММУННОЙ СИСТЕМЕ АТАКОВАТЬ СОБСТВЕННЫЙ ОРГАНИЗМ. ДЕФЕКТНЫЕ КЛЕТКИ САМОУНИЧТОЖАЮТСЯ ЕЩЕ «ПРИ РОЖДЕНИИ».
Прекрасно слаженная работа двойной защитной сети по центральной и периферической аттестации иммунных клеток на толерантность предохраняет наш организм от разрушения собственной иммунной системой. Но иногда в процесс вкрадываются ошибки, и защитные сети пропускают единичные клетки, которые дальше размножаются в организме и, как безумные бегуны, набрасываются на собственные органы и ткани.
Генетические причины могут привести к тому, что спокойная рассудительная иммунная система начинает безумствовать. Иногда достаточно одного изменения в одном гене, в результате которого на каком-либо участке защитной сети происходит сбой, чтобы вызвать ошибки в работе системы: аутореактивные иммунные клетки прорываются через систему контроля и устремляются в организм. Например, это регуляторные клетки, которые в результате генетического дефекта не функционируют должным образом. Расположенные на поверхности клеточной стенки радары могут давать сбои в работе, в результате чего иммунные клетки атакуют собственный организм, как следствие, развивается заболевание.
Многие пациенты имеют врожденную склонность к аутоиммунным заболеваниям. Эта предрасположенность может быть обусловлена наличием определенных подгрупп белков HLA, которые различны для каждого человека. При болезни Бехтерева, например, развитие патологии обусловливается подтипом HLA – B27. В норме HLA – белки на поверхности клеток (у человека называются MHC-комплексом), необходимы для распознавания и взаимодействия иммунных клеток организма, а также для распознавания свой – чужой. Подтип HLA – В27, по всей видимости, является некомпетентным в этом отношении. Ученые предполагают, что он не распознает некоторые патогены и иммунная система вынуждена принимать более агрессивные меры по их уничтожению. В результате развивается хроническое и болезненное воспаление мелких межпозвоночных соединений. Механизм такого процесса до сих пор не расшифрован. Со временем позвоночник человека с геном HLA – В27 становится неподвижным и сгорбленным как старая ветка. Но не у всех носителей HLA – В27 развивается заболевание. Присутствие HLA – В27 в крови означает, в первую очередь, предрасположенность, а не достоверное развитие заболевания. И наоборот: те, у кого отсутствует HLA – В27 (за очень редким исключением), не заболеют болезнью Бехтерева, даже если периодически страдают от болей в спине.
Многие аутоиммунные заболевания схожи; они связаны с определенными HLA-типами. Если у человека присутствует соответствующий тому или иному заболеванию HLA-тип, у него может развиться определенное аутоиммунное заболевание. Если таковой отсутствует, с высокой степенью вероятности человек защищен от соответствующего аутоиммунного заболевания.
Половые гормоны оказывают сильное влияние на иммунную систему. Эстроген усиливает ее активность, в то время как тестостерон ее снижает. В связи с этим у женщин есть большое преимущество. Они в большей степени защищены от болезней, чем мужчины.
