Макроцефалия — болезнь, вызванная гипертрофическими процессами, поражающими черепные кости. Виршоу называл ее костным леонтиазом. Старр, описывая случай схожего характера, предпочитает все же термин макроцефалия, поскольку гипертрофический процесс затронул также и мягкие ткани. Женщина 52 лет, замужняя, но без детей, не имеющая наследственной предрасположенности, за 6 лет до составления доклада почувствовала первые признаки поражения, проявившиеся в покалывании кончиков пальцев верхних конечностей. Затем симптомы охватили область плеч. Процесс сопровождался нарушением координации движения, однако врачам не удалось выявить какой-либо потери чувствительности. Онемение не коснулось туловища и нижних конечностей, хотя поступь пациента была все же немного неуверенной. Голова, лицо и шея женщины постепенно увеличились в объемах; наибольшей же деформации подверглись кости, кожа и подкожные ткани. Обхват шеи составлял 40,6 см, горизонтальный обхват головы — 60,9 см. Расстояние от уха до верхушечной точки и до другого уха достигала 38,06 см, а от основания носа до затылочного выступа — 40,6 см. Из-за поражения шейных позвонков пациентка потеряла 12,7 см в росте. Однако изменения не коснулись ни языка, ни щитовидной железы.
Кретинизм является эндокринным заболеванием, которому в основном подвержены горные жители, обильно потребляющие известковую воду. Болезнь характеризуется физической, физиологической и умственной дегенерацией вследствие остановки развития, а иногда и струмы. Редки случаи, чтобы заболевшие имели рост выше 1,50 м. Само слово "кретин" произошло от латинского "creatura". "Кретинов" можно встретить практически повсюду. Есть данные, что в Швейцарии в некоторых кантонах на 25 жителей приходится один заболевший. Кретинизм распространен в Австрии, Тироле, на побережьях Рейна, а не так давно нескольких больных обнаружили в Дербишире. Подобным созданиям разрешено вступать в брак и воспроизводить потомство. В своем "Деревенском докторе" Бальзак живо обрисовал картину того страха и одновременно, уважения, которые выказывались этим людям, что, как следствие, позволяло им беспрепятственно размножаться. Говоря об эндокринном кретинизме, Бопрэ пишет: "Я вижу перед собой голову необычной формы и размера, багровое приплюснутое лицо и такой же сплющенный нос, тупой взгляд, впалые гноящиеся глаза и опухшие веки. Его лицо отливает свинцом, кожа грязная, дряблая и покрытая..., а губы влажные и синюшные. Во всегда приоткрытом и слюнявом рту торчат гнилые зубы. Узкая грудь, согнутая спина, астматичное дыхание; короткие недоразвитые руки. Толстые колени смещены вовнутрь, ступни плоские. Тяжелая голова апатично весит на груди. Живот же похож на набитый мешок". Обычно кретины глухонемые, некоторые же способны издавать резкие крики. Они безразличны к жаре и холоду и также равнодушны к самым тяжелым запахам. По общему мнению, их хорошо развитые половые органы вызывают активное сексуальное влечение.
Статистические данные, собранные полковником Сайксом, превосходно демонстрируют, как кретинизм, на примере отдельно взятых регионов, способен являться определяющим демографическим фактором. Так, в декабре 1845 года на население в 2 558 349 душ (местность не уточнена) приходилось 18 462 человек, страдающих струмой (зобом), 2 089 слабоумных без зоба, 3 909 слабоумных с зобом, 962 слабоумных, у которых не обнаружили зоба, итого 6 960 больных. Из указанного числа 2 185 человек обладали чисто животными инстинктами, 3 531 отличались слабыми умственными способностями, 196 были полностью умственно отсталыми, а остальные 1 048 не укладывались ни в одну категорию. Из этого же числа, 2 483 родились от физически и умственно здоровых отцов, 2 285 - от здоровых матерей, 961- от отцов, страдающих струмой, 1 267 - от матерей, страдающих струмой, 49 - от слабоумных отцов, 41- от слабоумных матерей, 106 - от слабоумных отцов, страдающих струмой, 66 - от слабоумных матерей, страдающих струмой, 438 "отцов" и 405 "матерей" не были установлены.
Спорадичный кретинизм или врожденная микседема характеризуется врожденным отсутствием щитовидной железы, наличием очень низкого роста, толстой шеи, коротких конечностей, выступающего вперед живота, крупного лица, толстых губ, большого вываливающегося изо рта языка и слабоумия или идиотии (рис. 284). В народе бытует мнение, что подобные создания рождаются вследствие пьяного зачатия. Ослеру удалось собрать 11 или 12 подобных случаев. При лечении заболевания самым важным является правильная диагностика. Существует несколько необычайных примеров выздоровления, но самый удивительный из них представил Д.П.Уест из Беллэра (Огайо).
Рис. 284 Спорадичный кретинизм
