Акромеалия, термин, введенный Мари, представляет собой гипертрофию конечностей, элементов лица и головы. В подобных случаях у больного сильно увеличиваются кисти и стопы. Между тем они не претерпевают каких-либо деформаций и продолжают нормально функционировать. Гипертрофия охватывает все ткани, после чего кисти становятся похожими на колотушки. Разрастание происходит и в ступне, чаще всего поражая большой палец, который впоследствии своими размерами сильно отличается от четырех остальных. Вместе с пальцами растут и ногти. Лицо же увеличивается и вытягивается вследствие гипертрофии нижней и верхней челюстей. Между зубами образуется большое расстояние, а мягкие части приобретают значительный объем. Нос — крупный и широкий, кожа век и ушей, также как и язык, — гипертрофированный. Болезнь развивается медленно, поражая людей более зрелого возраста. В результате кости позвоночника и груди могут сильно деформироваться. Поскольку медицина еще не полностью изучила источник и возбудитель подобного заболевания, патология и этиология акромегалии также не очень убедительны в своих объяснениях. Мари рассматривает болезнь как системную дистрофию, аналогичную микседеме, вызванную заболеванием гипофиза (так же как микседема, спровоцированная болезнью щитовидной железы). В некоторых случаях косоглазия, глазной атрофии и ослабления зрения очагом гипертрофического толчка явился гипофиз. Першинг описывает один подобный пример (рис. 282). На рисунке показано явное утолщение лица и конечностей, а церебральные и глазные симптомы в очередной раз доказывают, что на деформацию повлиял именно гипофиз. Унверрихт, Томас и Ренсом (843) приводят случаи с отчетливо выраженными глазными поражениями, указывающими на гипофизарные нарушения. Из 22 случаев, собранных Тамбурини, 19 представляли характерные изменения гипофиза; в трех остальных примерах отсутствие данного признака объяснялось либо неточной диагностикой, либо нахождением заболевания на слишком ранней стадии. Линсмайер наблюдал наличие в гипофизе размягченной железистой опухоли при отсутствии вилочковой железы.

Гершман сообщает о любопытном случае прогрессивной гипертрофии кистей рук у 50-летнего священнослужителя. Еще в молодости пациент ощущал сильные суставные боли. За 3 года до указанного осмотра он заметил, что фаланга третьего пальца его правой руки начала утолщаться. Немного позже поражение охватило всю кисть, а кожа двух рук стала более темной. Поскольку врачи не обнаружили идентичных изменений на других участках тела, то акромегалия исключалась полностью. Гершман полагает, что данная трансформация, скорее всего, объяснялась разрастанием волокон подкожных поражений, располагавшихся вокруг сухожилий и вызванных ревматическим заболеванием. Рис. 283 демонстрирует ладонь и тыльную поверхность обеих кистей.

Хейромегалия — термин, введенный Шарко и Бриссо для обозначения псевдо акромегалии, которая нередко встречается при сирингомиелии. На сегодняшний момент считается, что большинство случаев, представленных как комбинация из двух указанных выше заболеваний, на самом деле всего лишь один из вариантов сирингомиелии. Недавний пример подобного рода описал Мари. В связи с этим хотелось бы упомянуть еще об одном случае, представленном Потовским, который можно обозначить как острая транзиторная симптоматичная псевдо акромегалия: у душевнобольной пациентки без каких-либо причин появилась гипертрофия лодыжек, запястий, плеч, а затем и мышц, сопровождаемая наружными трофическими пертурбациями, которые постепенно исчезли. Потовский сразу исключил сифилис, туберкулез, ревматизм, подагру, гемофилию и т.д., полагая, что речь идет о трофическом расстройстве церебрального характера. В свою очередь, Корн и Мюррей констатировали пример пневмонической остеоартропатии, во многом схожей с акромегалией.

Перейти на страницу:
Нет соединения с сервером, попробуйте зайти чуть позже