исчезают спинальные рефлексы, отмечается гипертонус мышц туловища, резкий плач, сонливость, беспокойные движения конечностей, судороги, нарушение дыхания, может наступить его
остановка и смерть. Если ребенок выживает, то могут развиться глухота, параличи, отставание
умственного развития.
ферментов, участвующих в экскреции билирубиндиглюкуронида через мембрану
печеночных клеток в желчные капилляры. В результате этого прямой билирубин
поступает не только в желчные капилляры но и частично в кровь. Клинически
проявляется желтухой с умеренным увеличением содержания в крови прямого
билирубина и появлением его в моче. При биопсии печени в гепатоцитах обнаруживают
темный, буро-оранжевый пигмент (липохром).
предыдущим синдромом, но в отличие от него при синдроме Ротора отсутствует
накопление патологического пигмента в клетках печени. Синдром имеет
доброкачественное течение, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Подпеченочная желтуха (механическая или обструктивная) развивается при
возникновении препятствия току желчи по внепеченочным желчным протокам.
Причинами возникновения являются: а) обтурация печеночного и общего желчного протоков
камнем, паразитами, опухолью; б) сдавление желчных протоков опухолью близлежащих органов, кистами; в) сужение желчных протоков послеоперационными рубцами, спайками; г) дискинезия
желчного пузыря в результате нарушения иннервации. При подпеченочной желтухе наблюдаются
болевой синдром, тошнота, рвота, расстройства стула. Длительный холестаз сопровождается
увеличением печени, что зависит от переполнения ее застойной желчью и увеличения массы
печеночной ткани. В начале развития механической желтухи печеночные клетки еще продолжают
вырабатывать желчь, но отток ее по обычным путям нарушен, и она изливается в лимфатические
щели, попадая оттуда в кровь. В крови повышается в основном количество связанного
билирубина. Выделение уробилина с мочой отсутствует, выделение стеркобилина с калом
понижено или незначительно. В крови содержатся все составные части желчи, в том числе и
желчные кислоты, приводящие к развитию холемии. Кроме того, для данного вида желтухи
характерна ахолия, причиной которой является стойкое нарушение выведения желчи по желчным
капиллярам (что приводит к внутрипеченочному холестазу), протокам и из желчного пузыря.
Синдром ахолии - состояние, характеризующееся значительным уменьшением или
прекращением поступления желчи в кишечник, сочетающееся с нарушением полостного и
мембранного пищеварения. При этом синдроме наблюдаются: а) стеаторея (потеря
организмом жиров с калом в результате нарушения эмульгирования и усвоения жира в
кишечнике из-за дефицита желчи); б) дисбактериоз; в) кишечная аутоинфекция и
интоксикация вследствие выпадения бактерицидного действия желчи, что способствует
активации процессов гниения и брожения в кишечнике и развитию метеоризма; г)
дефицит жирорастворимых витаминов (А, Д, Е, К), приводящий к нарушению
сумеречного зрения, деминерализации костей с развитием остеомаляции и переломов, снижению эффективности системы антиоксидантной защиты тканей, развитию
геморрагического синдрома; д) обесцвеченный кал вследствие снижения или отсутствия
желчи в кишечнике. Дифференциальная диагностика желтух представлена в табл. 18-3.
Таблица 18-3. Критерии дифференциальной диагностики желтух
Подпеченочная
Признак
Надпеченочная желтуха Печеночная желтуха желтуха
Желчекаменная
Внутрисосудистый и
болезнь, опухоли и
внутриклеточный
Гепатит, цирроз
стриктуры в области
гемолиз эритроцитов,
Причины
печени, синдром
ворот печени, опухоль
инфаркты органов (чаще Жильбера и др.
поджелудочной железы
легких), большие
или фатерова соска и
гематомы
др.
Оттенок
Лимонный
Шафраново-желтый
Зеленый
желтухи
Умеренный у части
Кожный зуд
Отсутствует
Выражен
больных
Размеры печени Нормальные
Увеличены
Увеличены
Биохимические
показатели
крови:
Увеличено за счет
Увеличено за счет
Увеличено за счет
Содержание
неконъюгированного и
неконъюгированного
конъюгированного
билирубина
конъюгированного
(непрямого)
(прямого)
(прямого)
Активность
В норме или повышена
В норме
Повышена
АлАТ, АсАТ
незначительно
Уровень
В норме
Снижен
Увеличен
холестерина
Активность
В норме или умеренно
щелочной
В норме
Значительно повышена
повышена
фосфатазы
Активность
γ-
В норме
Умеренно повышена
Повышена
глутамилтранс-
пептидазы
Моча: Цвет
Темная
Темная/светлая
Темная
Содержание уробилиногена
Увеличено
Увеличено
Отсутствует
Содержание стеркобилиногена
Увеличено
Следы
Отсутствует
Содержание билирубина
Отсутствует Увеличено
Увеличено
(прямого)
Кал: Цвет
Очень темныйСлегка обесцвеченАхоличный
Содержание стеркобилина
Увеличено
Снижено
Отсутствует
18.2.2. Желчекаменная болезнь
