созреванию. Согласно другим представлениям, имеют значение опухоли подбугорья
вообще, которые каким-то образом стимулируют секрецию ГТГ гипофизом. Секреция
ГТГ увеличивается и при первичном выпадении инкреторной активности половых желез, однако это не ведет к повышению продукции половых гормонов.
Избыточное образование пролактина отмечено у больных синдромом лактореи -
аменореи, возникающим в связи с первичным
повреждением гипоталамуса. При этом нередко находят опухоль гипоталамуса или
хромофобную аденому гипофиза.
20.2.2. Патофизиология надпочечников
Кортикостероидная недостаточность
Кортикостероидная недостаточность может быть тотальной, когда выпадает действие всех
гормонов, и частичной - при выпадении активности одного из гормонов коры надпочечников.
Тотальная кортикостероидная недостаточность в эксперименте вызывается
адреналэктомией. После адреналэктомии животное неминуемо погибает при явлениях
выраженной адинамии и гипотонии. Продолжительность жизни составляет от нескольких
часов до нескольких суток.
У людей острая тотальная недостаточность надпочечников (синдром Уотерхауса-
Фридрихсена) может возникать при некоторых инфекционных болезнях или нарушениях
кровообращения. В связи с быстрым выпадением функции надпочечников развивается
коллапс, и больные могут умереть в течение первых же суток.
Хроническая надпочечниковая недостаточность характерна для болезни Аддисона
(или бронзовой болезни). Причиной развития болезни Аддисона чаще всего является
туберкулезная инфекция или аутоиммунный процесс (аутоиммунный адреналит),
лежащий, повидимому, в основе патогенеза так называемой идиопатической атрофии
коры надпочечников. В основе патофизиологических изменений, возникающих в
результате прогрессирующей гибели ткани коры надпочечника, лежит комбинация
недостаточности всех гормонов его коры. При этом наблюдаются: 1) нарушения водного, минерального и углеводного обмена; 2) расстройство функции сердечно-сосудистой
системы; 3) развитие адинамии (мышечная слабость); 4) пигментация кожных покровов и
слизистых оболочек, в связи с чем это заболевание называют бронзовой болезнью.
Водный и минеральный обмен. В основе нарушения этого обмена лежит недостаток
минералокортикоида - альдостерона и в меньшей степени глюкокортикоидов - кортизола и
кортикостерона. Нарушение минерального обмена сводится к перераспределению ионов натрия
и калия между клетками тканей и внеклеточным депо. Натрий начинает переходить из
внеклеточного депо внутрь клетки, а калий - наоборот. Вслед за натрием в клетки устремля-
ется вода, что ведет к развитию водной интоксикации. Уменьшение количества воды в
экстрацеллюлярном пространстве приводит к дегидратации организма и уменьшению
объема крови. В канальцах почек снижается реабсорбция натрия, и он теряется с мочой.
Ионы калия, наоборот, реабсорбируются более интенсивно, и калий начинает
накапливаться в организме. В связи со снижением кровяного давления падает
фильтрационное давление в клубочках почек, и в результате уменьшается образование
первичной мочи. Одновременно увеличивается реабсорбция воды в канальцах. Это
связано с нарастанием концентрации ионов калия, что повышает чувствительность
канальцевого эпителия к АДГ.
Таким образом, уменьшение фильтрации и усиление реабсорбции воды ведут к
понижению суточного диуреза. Потеря натрия обусловливает уменьшение активности
симпатических окончаний, что является одним из механизмов развития адинамии и
гипотонии. С другой стороны, снижение секреции кортизола, который совместно с
катехоламинами регулирует тонус сосудистой стенки, является фактором, ведущим к
развитию гипотонии. Задержка калия приводит к снижению сократительной способности
скелетной и сердечной мускулатур и, следовательно, к брадикардии и аритмии.
Углеводный обмен. Недостаток глюкокортикоидов вызывает гипогликемию в результате: а) снижения глюконеогенеза из белка за счет уменьшения активности некоторых трансаминаз и
активности «ключевого» фермента глюконеогенеза - фосфоэнолпируваткарбоксилазы; б) увеличения активности инсулина, по отношению к которому глюкокортикоиды являются
антагонистами: поэтому больные с недостаточностью надпочечников очень чувствительны к
инсулину, и введение его в обычных дозах всегда дает более выраженный эффект; в) уменьшения
активации глюкозо-6-фосфатазы, что ведет к менее интенсивному поступлению в кровь глюкозы
из клеток печени; г) снижения всасывания глюкозы в кишечнике в связи с нарушением
соотношения между ионами натрия и калия. Проявляется гипогликемия приступами слабости, раздражительности, чувством голода, потливостью.
Сердечно-сосудистая система. Кортикостероидная недостаточность сопровождается
снижением артериального давления. Это объясняется: а) уменьшением объема
