При выраженном увеличении вилочковой железы развиваются признаки сдавления дыхательных путей: низкий тембр голоса, осиплость, запрокидывание головы во время сна, шумное дыхание, инспираторно-экспираторная одышка, усиливающаяся во сне и вообще при горизонтальном положении ребенка, «петушиный крик» при плаче, «беспричинный» кашель.
Иммунопатия с неклассифицированным иммунодефицитом у детей с ЛгАК проявляется, прежде всего, высоким инфекционным индексом, то есть, это группа «часто болеющих детей». У них нередко выявляют кожные изменения, свойственные ЭКАК, склонность к частым и затяжным респираторным инфекциям и иммунокомплексной патологии – васкулитам, артралгиям, реже – артритам, миокардитам, инфекционно-зависимой бронхиальной астме и аутоиммунным заболеваниям.
Инфекционные заболевания дыхательных путей у таких детей часто протекают с клиническими признаками нарушений микроциркуляции, нейротоксикоза или симптомами перемежающейся соледефицитной надпочечниковой недостаточности: коллапсы, диспепсические расстройства (срыгивания, рвоты, диарея, метеоризм с гипонатриемией в крови).
Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются приглушение тонов сердца, функциональные шумы, выслушиваемые как над сердцем, так и над крупными сосудами, тенденция к низким цифрам артериального давления, тахикардия. Иногда у них находят малое, так называемое «капельное сердце», гипоплазию дуги аорты, врожденные пороки сердца.
Необходимо помнить, что у детей с ЛгАК имеется повышенный риск развития синдрома внезапной смерти (mors thymica). М. С. Маслов и другие авторы объясняют причину смерти гипоплазией хромаффинной системы, недостаточным поступлением в кровь адреналина, изменением тонуса сердца и сосудов, преобладанием ваготонических явлений, которые могут вызвать паралич сосудов и остановку сердца в ответ на стрессорную ситуацию.
Могут быть субфебриллитеты, не связанные с инфекцией, которые имеют нейроэндокринный генез.
В периферической крови при ЛгАК выявляют лимфоцитоз и моноцитоз, анемию, увеличение числа О-лимфоцитов и лимфоцитов, несущих на своей поверхности Fc-рецепторы, повышенный уровень ЦИК, признаки неклассифицируемого иммунодефицита, при биохимических исследованиях – диспротеинемию, повышенный уровень общих липидов и холестерина, низкие величины АКТГ, ТТГ, кортизола.
При диагностике ЛгАК необходимо помнить, что, по данным разных авторов, увеличение вилочковой железы при тщательном клинико-рентгенологическом исследовании можно обнаружить у 30–50% детей раннего возраста, чаще после заболеваний. Это физиологическое состояние. Кроме того, у большинства детей в возрасте 3–6 лет отмечается некоторая гиперплазия периферического лимфоидного аппарата. Причина этого не ясна. Частые заболевания, хронические очаги инфекции способствуют еще большему увеличению лимфоидного аппарата. Однако достаточно интенсивная и рациональная санация очагов инфекции может привести не только к полной нормализации общего состояния, но и к значительному уменьшению лимфатических узлов. О диагнозе ЛгАК следует думать тогда, когда имеется характерный внешний вид ребенка в сочетании со стойким, значительным увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы, сохраняющимся в период, свободный от инфекции. Целесообразно лабораторными методами доказать наличие персистирующих вирусных инфекций (ПЦР, выявление антител и др.).
Рентгенологическим признаком увеличения тимуса является повышение кардиотимико-торакального индекса, выраженное в процентах ширины кардиотимической тени у места бифуркации трахеи к поперечному диаметру грудной клетки на уровне купола диафрагмы. Предлагают считать вилочковую железу четко увеличенной, если тимико-торакальный индекс у детей первых месяцев жизни превышает 50%, в 6–12 мес. – более 43%, в 1–3 года – более 38%, в 3 года – более 35%, в7 лет и старше – более 28%. При первичном обнаружении четкой тимомегалии ребенка необходимо проконсультировать у эндокринолога, иммунолога и хирурга.
| Возраст | Норма | 1 степень | II степень | III степень |
|---|---|---|---|---|
| До 1 года | 26,0+3,0 | 36,7+0,4 | 44,5+0,6 | 57,2+0,8 |
| 1–3 года | 23,1 ± 0,2 | 33,1+0,2 | 44,0+0,4 | 56,4+1,0 |
| 3 года | 22,0+0,2 | 30,8+6,0 | 43,0+1,3 | - |
При дифференциальном диагнозе у ребенка следует исключить наличие наследственного дефицита иммунитета, гематологических заболеваний, которые также приводят к генерализованному увеличению лимфатических узлов.
В лечении детей с ЛгАК основное значение имеют соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, планомерное закаливание, массаж и гимнастика.
В пище детей целесообразно ограничивать коровье молоко и легкоусвояемые углеводы (каши, кисель, сахар). Коровье молоко заменить кисломолочными продуктами («НАН кисломолочный», Нестле, Швейцария). Прикормы целесообразны овощные, фруктовые.
