У таких детей обнаруживают гипоплазию хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппарата вилочковой железы – телец Гассаля (при одновременной гиперплазии ретикулярной стромы лимфатических узлов), гипофункцию коры надпочечников, а нередко и сердечно-сосудистого аппарата (сердце, гладкомышечный аппарат сосудов), щитовидной и околощитовидной желез, половых желез, наличие стигм дизэмбриогенеза. Основными маркерами ЛгАК являются стойкое увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы с лимфоцитозом в крови, гипофункция надпочечников с низкими резервными возможностями при стрессе, врожденная генерализованная иммунопатия (неклассифицируемый иммунодефицит) и избыточная масса тела.
Основная роль в формировании ЛгАК принадлежит факторам внешней среды, действующим внутриутробно (токсикозы беременных, заболевания матери, приводящие к повышенной проницаемости плаценты и пассивной сенсибилизации плода, инфекционные заболевания матери во второй половине беременности), перинатально (гипоксия, родовая травма, инфекции), внеутробно (длительные инфекционно-токсические заболевания, неправильно леченные; искусственное нерациональное вскармливание с избытком белков или углеводов).
ЛгАК чаще встречается у детей из семей с аллергической предрасположенностью. Под влиянием длительных инфекционно- токсических воздействий на фоне аллергической предрасположенности нарушается функция как периферического лимфатического аппарата, так и центрального (вилочковой железы), что в дальнейшем приводит к дисфункции надпочечников и хромаффинной системы.
Учитывая ведущую роль инфекционно-токсических факторов в формировании ЛгАК, наиболее вероятно, что у большинства детей имеются латентнотекущие вирусные инфекции. Высокую частоту таких инфекций у новорожденных г. Москва доказала Л. С. Лозовская (1997).
У детей с ЛгАК имеет место гиперплазия лимфоидного аппарата, в том числе лимфоузлов, что проявляется в общем анализе крови лимфоцитозом и моноцитозом, а также наблюдаются низкие уровни сывороточного тимического фактора (тимозина), увеличение числа В- лимфоцитов, О-лимфоцитов и Т-супрессоров при некотором снижении общего количества Т-лимфоцитов и Т-хелперов (отношение Т- хелперы: Т-супрессоры, в норме равное 2 и более, снижено до 1 и менее).
Известно, что между вилочковой железой и надпочечниками существует взаимодействие по типу обратной связи. Вещества, синтезируемые ретикулоэпителиальным аппаратом вилочковой железы, угнетают секрецию глюкокортикоидов, тогда как гормоны, синтезируемые лимфоидным аппаратом, стимулируют ее. Возможно, корреляционное взаимодействие вилочковой железы и надпочечников осуществляется на уровне гипоталамуса, так как из него, с одной стороны, выделены гормоны, стимулирующие секрецию гормонов надпочечниками, с другой – вещества, влияющие на функцию вилочковой железы, а уровень АКТГ при ЛгАК имеет тенденцию к снижению.
Доказано, что у детей с ЛгАК снижена интенсивность синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов, и на этом фоне соотношение синтеза глюкокортикоиды-минералокортикоиды сдвинуто в сторону минералокортикоидов, что способствует вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, задержке в организме натрия, воды, хлоридов. Водный обмен у детей неустойчив. Это обусловливает колебания массы тела, легкость развития отечности. Содержание сахара крови, как правило, невысокое. Активность каталазы крови снижена.
Дети с ЛгАК бледные, вялые, апатичные, тургор тканей снижен, мускулатура развита слабо, тонус ее понижен. Длина тела или соответствует возрастным нормам, или их превышает. Нередко обращают на себя внимание короткая шея, широкий грубый «костяк» и в то же время недлинные узкие лопатки с крыловиднообразно выступающими углами, сужение верхней апертуры грудной клетки, горизонтальное расположение ребер, genu valga, pedes plani. Дети быстро утомляются, плохо переносят длительные и сильные раздражения.
Наиболее характерной чертой ЛгАК является склонность к значительному стойкому увеличению лимфатических узлов, вилочковой железы. Характерно также разрастание мезентериальных и медиастинальных лимфатических узлов, лимфатических фолликулов задней стенки глотки, языка, увеличение небных и носоглоточной миндалин. Аденоидные разрастания носоглоточной миндалины приводят к на-рушению носового дыхания, затяжным ринитам, своеобразному «аденоидному» типу лица (открытый рот, выступающая вперед верхняя челюсть, одутловатое лицо), ухудшают кровоснабжение мозга, так как перепады давления в носу при дыхании имеют определенное «присасывающее» значение для притока крови к лобным отделам мозга. Со стороны нервной системы имеет место преобладание тормозных процессов, что проявляется вялостью, малоподвижностью, медленным усвоением школьной программы.
