При обострении процесса дозу преднизолона приходится увеличивать до 20–40 мг в сутки.
Лечение преднизолоном требует регулярного питания и приема ощелачивающих, спазмолитических средств для профилактики пептических язв. Курсы витаминотерапии – витамины группы В и С по 2–3 месяца.
Во время лактации допустимо недлительное применение обычных доз аспирина или диклофенака.
Системная склеродермия у беременных встречается редко, так как ее клинические проявления обнаруживаются у женщин уже в возрасте 30–40 лет.
При беременности обострение системной склеродермии может привести к возникновению тяжелой нефропатии с исходом в почечную недостаточность, которая может стать фатальной еще во время беременности или вскоре после родов.
Учитывая, что даже при неосложненном течении заболевания во время беременности существует угроза резкого его обострения после родов, ограничения в фармакотерапии (при беременности противопоказаны D-пеницилламин, иммунодепрессанты, аминохинолиновые, бальнеотерапия), высокую частоту преждевременных родов, мертворожденности, аномалий родовой деятельности, рождения гипотрофичных детей, а также высокую перинатальную смертность, беременность больным склеродермией следует считать противопоказанной.
Заболевания мочевыводящей системы, диагностируемые у взрослого, зачастую начинаются в период детства. Активное выведение мочи из организма в результате координированной деятельности нервно-мышечного аппарата чашечек, почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря и мочеиспускательного канала имеет большое значение в функции всей выводящей системы. Нарушение одного из звеньев этой цепи зачастую может вызвать заболевание всей мочевыводящей системы. Заболевания мочевой системы делятся на две группы:
1) наследственные и врожденные;
2) приобретенные.
Нефропатия наследственная
Заболевание почек, встречающееся у членов семьи, связанное с мутацией одного или нескольких генов. У взрослых чаще встречается нефропатия, наследуемая моногенно, когда мутация гена не зависит от влияния внешней среды. Это наследственный нефрит, врожденные тубулопатии (синдром Фанкони и др.), поликистоз почек.
Наследственный нефрит клинически напоминает приобретенный гломерулонефрит с мочевым синдромом. Протекает только с поражением почек или в сочетании с невритом слухового нерва, поражением органа зрения. Наследственный нефрит передается по аутосомно-доминантному типу, с генетическим дефектом, энзимопатией, нарушением метаболизма белка и др. Часто связан с полом. Больные мужчины передают заболевание дочерям, женщины – сыновьям и дочерям. Симптомы наследственного нефрита можно выявить уже у детей в возрасте 3–5 лет, реже – в 15 и даже 30 лет. Среди родственников больного ребенка обычно выявляются больные с тяжелыми нефропатиями и глухотой (синдром Альпорта).
Сочетание поражения носа и глаз (катаракта, астигматизм, пигментный ретинит) встречается реже, чем синдром Альпорта. Отличительными признаками наследственного нефрита у детей являются стигмы (малые аномалии развития). Дополнительно можно оценивать аномалии строения почек, выявленные при ультразвуковом обследовании. Кроме того, у детей отмечается отставание в физическом развитии, снижение артериального давления, а при снижении почечных функций – повышение артериального давления. Возможно развитие по пиелонефритическому типу. У взрослых клинические синдромы наследственного нефрита на ранней стадии заболевания отсутствуют и могут проявиться лишь скудным мочевым синдромом (незначительная протеинурия, эритроцитурия, спорадическая гематурия). Невысокая гипертензия возникает на фоне хронической почечной недостаточности. Нефротический синдром развивается редко, обычно у мужчин с тугоухостью. Может отмечаться неврологическая симптоматика (миастения, тремор, нарушения памяти). Интеркуррентные заболевания могут провоцировать прогрессирование болезни. У женщин течение заболевания более благоприятное, особенно при наличии тугоухости, однако хуже прогноз. У мужчин уже в возрасте 15–30 лет начинается хроническая почечная недостаточность.
Диагностика основывается в основном на наследственном анамнезе, особенно при проявлении в детском возрасте протеинурии, эритроцитурии, гематурии, наличии неврита слуховых нервов при прогрессирующем течении болезни у мужчин и женщин. При биопсии почек диагноз подтверждается наличием пенистых клеток при лимфологическом исследовании. Наследственный нефрит следует отличать от приобретенного гломерулонефрита, главными отличительными чертами которого являются отсутствие семейного анамнеза и неврита слухового нерва, отсутствие экстраренальных проявлений, признаков прогрессирования, доброкачественной семейной гематурии, характеризующейся невысокой эритроцитурией у сибсов.
Лечение в основном симптоматическое – аминохинолиновые препараты. В период хронической почечной недостаточности используют гемодиализ, проводят трансплантацию почек.
