Поликистоз почек – наследственное заболевание почек с двусторонним кистозом части относительно развившейся паренхимы – канальцев и собирательных трубочек. Этиология и патогенез. Поликистоз почек детей наследуется по аутосомно-рецессивному типу, поликистоз почек взрослых – по аутосомно-доминантному типу. Развитие поликистоза почек связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели, что приводит к образованию гломерулярных, тубулярных и экскреторных кист. Гломерулярные кисты не имеют связи с почечными канальцами, что обусловливает раннее развитие почечной недостаточности. Тубулярные кисты, образующиеся из извитых канальцев, и экскреторные кисты, возникающие из собирательных трубок, постепенно увеличиваются в связи с затруднением их опорожнения и могут достигать больших размеров. Кисты сдавливают оставшуюся почечную паренхиму, в которой развиваются атрофические, склеротические и воспалительные процессы. Стенка кист истончается, иногда развивается, что способствует поддержанию воспаления в паренхиме почек. Следует отметить, что чем раньше проявляется поликистоз, тем злокачественнее он протекает. Обычно заболевание длительное время течет бессимптомно.
Патологическая анатомия. Внешний вид поликистозных почек напоминает грозди винограда. Ткань их состоит из множества кист различной величины и формы, заполненных серозной жидкостью, коллоидными массами или же полужидким содержимым шоколадного цвета. Кисты выстланы кубическим уплощенным эпителием. Иногда в стенке кисты находят сморщенный сосудистый клубочек. Почечная ткань между кистами атрофирована. Нередко поликистоз почек связан с поликистозом пясны, поджелудочной железы и яичников.
Клиническая картина. В большинстве случаев заболевание долгое время течет бессимптомно и зачастую обнаруживается случайно на вскрытии. Первые симптомы болезни могут быть общими и местными. К общим относятся быстрая утомляемость, жажда, повышение артериального давления, иногда небольшое повышение температуры. Артериальное давление вначале повышено незначительно и непостоянно. Местными симптомами являются боли в пояснице, иногда расстройства мочеиспускания. При пальпации брюшной полости находят увеличенные бугристые почки. В моче выявляется небольшая протеинурия, микро-, реже – макрогематурия. Функциональная способность почек несколько снижена.
В дальнейшем развивается клиническая картина хронической почечной недостаточности с полинурией и жаждой, азотемией, анемией. Артериальная гипертензия становится высокой и стабильной, что связано с нарастающей ишемией почек. Функциональная способность почек снижена, отличается изосипостенурия. Может возникать массивная гематурия. Присоединяется хронический пиелонефрит, часто обостряющийся. Кисты могут нагнаиваться, в почках образуются конкременты.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Наличие в обеих почечных областях бугристых опухолевидных образований является патогномоничным признаком поликистоза почек и подтверждает диагноз. Однако пальпировать увеличенные почки удается невсегда, особенно на ранних стадиях болезни. Решающую роль в диагностике поликистоза играет рентгенологическое исследование, в первую очередь экскретоная урография, предпочтительнее в инфузорном варианте, при которой определяется удлинение и растяжение лоханок и чашечек. В неясных случаях проводится ретроградная пиелография. Сканирование почек и изотопная ренография также помогают уточнить диагноз. Дифференциальная диагностика проводится с хроническим нефритом и хроническим пиелонефритом, особенно при наличии почечной недостаточности. Если прощупывается только одна почка, приходится дифференцировать поликистоз с опухолями почек. Решающим во всех случаях является рентгенологическое исследование.
Лечение. Консервативное лечение сводится к борьбе с инфекцией и с хронической почечной недостаточностью. Существенное значение имеет лечение гипертензии.
Оперативное лечение эффективно лишь в компенсированной стадии болезни и сводится к вскрытию и опорожнению больших кист. Почки при этом уменьшаются в размерах, улучшаются их кровообращение и функция. Описаны положительные результаты трансплантации почки.
Осложнения. Наиболее частые – пиелонижрит, нагноение кисты; редко в стенке кисты развивается опухоль (рак).
Исход. При поликистозе почек неблагоприятный. Больные умирают от нарастающей почечной недостаточности и азотермической уремии.
<p>Нефросклероз</p>Нефросклероз – уплотнение и деформация (сморщивание) почек вследствие разрастания соединительной ткани.
