Системная склеродермия — редкое заболевание, имеющее две фазы развития: инфильтрацию (или гипертрофию) и атрофию, вызванную склерозом соединительных тканей кожи. Поражение может охватить все тело; тогда каждый сустав становится неподвижным, а покрывающая их кожа приобретает ригидность. Мышцы атрофируются независимо от структуры кожи. Весь кожный покров затвердевает настолько, что внешне ничем не отличается от трупного. Он не образует складок и его невозможно ущипнуть. Если недуг переходит на лицо, то внешне и на ощупь оно становится похожим на окаменевшую жертву медузы Горгоны. Обычно поражение затрагивает и губы, и рот больного уже не открывается. Если этого не случается, то они слегка полуоткрыты, но все равно безжизненны. В случаях, когда болезнь распространяется на грудную клетку, у пострадавшего усложняется дыхание, а молочные железы практически полностью исчезают. Что касается конечностей, то из-за кожного сокращения, суставы замирают в одном и том же положении. Иногда деформации подвергаются слизистые оболочки; тогда потоотделение и секреция сальных желез уменьшаются пропорционально стадии заболевания вплоть до полного исчезновения. Склеродермии атрофического типа предшествует появление отеков; из-за надавливания, оказываемого вследствие атрофирующего процесса на жировую клетчатку и мышцы, кожа лица натягивается на кости, губы сокращаются, десна отступают, а ноздри сжимаются. Больной становится похожим на ходячий труп. Этиология и патология данной болезни покрыты тайной завесой. К счастью, имеют место случаи спонтанного выздоровления (даже при достаточно продолжительном недуге).
Многие расценивают бляшечную склеродермию как самостоятельное заболевание. Однако в основном речь все же идет об одной из форм ограниченной склеродермии, представленной в двух клинических аспектах: бляшки и полосы, причем бляшки встречаются значительно чаще.
Склеродермия новорожденных – представляет ни что иное, как врожденное кожное затвердение, проявляющееся вскоре после появления младенца на свет. Само поражение неминуемо фатально. Аналогичным по форме заболевания является отек новорожденных. На последней стадии развития оно также приводит к смертельному исходу.
Жерар описывает удивительный случай излечения от склеродермии, поразившей пятинедельного младенца с прекрасным здоровьем, если не считать присущего данному заболеванию кожного поражения. Вся спина ребенка сильно отвердела; недуг поразил область дельтовидных мышц, верхнюю часть рук, ягодицы, бедра и подколенные поверхности. Неровные края затвердевшей кожи были четко очерчены, сама кожа натянулась, но не блестела, и на ней отчетливо проступали розовые пятна. Ее нельзя было защипнуть пальцами, она не образовывала складок, однако после механического сжатия слегка бледнела. В первые минуты рождения у ребенка обнаружили ягодичное затвердение, пораженный же участок имел темно-розовый оттенок. В течение девяти первых дней, раздражение спустилось на бедра, а затем и на руки. Смазывание кожи рыбьим жиром не дало результата. Голубая ртутная мазь оказалась более эффективной. По мере того, как отвердение проходило, нижележащие бляшки пораженной кожи стал окружать более здоровый покров. Тем не менее, кожа не реагировала на внешний раздражитель. Самый низкий показатель ректальной температуры составлял 36,7°C. Через четыре месяца, кожный покров стал абсолютно нормальным, и лечение ртутной мазью было прекращено.
Самым любопытным примером кожной аномалии по праву можно считать Лондонского “человека-слона” (рис. 287 и 288). На самом деле мужчину звали Меррик. Он родился в Лейчестере. Незадолго до его рождения мать Меррика толкнул цирковой слон. Это, по его мнению, объясняло полученную им уродливую деформацию. Его нос и губы выступали вперед наподобие слонового хобота, а деформированный особым образом лоб, делал его еще более похожим на это животное. Некоторое время, вплоть до вмешательства полиции, он демонстрировал себя в Уайтчепл Роуд. Затем “человек-слон” отправился в Бельгию, где лишился
