Для осуществления этих процессов иммунная система подключают микрофлору кожи, реснички в легких, большое количество слизи, соляной кислоты и мелких клеток, обеспечивающих нейтрализацию и утилизацию возбудителей и собственных клеток организма, которые становятся для него опасными. В первые годы нашей жизни они научились распознавать опасность и своевременно отражать ее. На этом их обучение не закончилось. Обучающие занятия преимущественно проводятся в слизистой кишечника. Там находятся миллионы бактерий, которые наши иммунные клетки могут использовать в качестве наглядного пособия. На слизистой носовой полости, в крови, в лимфоузлах и наших тканях – повсюду иммунные клетки сталкиваються с бактериями, вирусами, паразитами и спорами грибов. За счет этого иммунная система может непрерывно обучаться, обеспечивая нам все более сильную защиту.
Иммунная система состоит из различных кирпичиков и процессов, и порой в некоторых местах случаются ошибки. Какие-то из них носят врожденный характер, какие-то формируются в процессе жизни.
У всех детей часто случаются незначительные, а иногда и тяжелые инфекции различного рода. Врожденные дефекты иммунной системы – это редкая патология, и в большинстве случаев на первых порах распознать ее можно только по косвенным признакам. Некоторые тяжелые врожденные заболевания, например синдром Дауна, сопровождаются дефектами иммунной системы.
Люди с синдромом Дауна страдают от частых инфекционных процессов, и чаще обычного им ставится диагноз лейкемия. Поскольку врачи знают о взаимосвязи данного заболевания со слабостью иммунной системы, в случае инфекционного заболевания они понимают, как быстро и эффективно нужно реагировать.
Некоторые дефекты иммунной системы имеют крайне тяжелое течение, и уже на первых неделях ребенок может оказаться на грани жизни и смерти. Какое-то время после рождения возможные проявления иммунодефицитов нивелируются антителами матери. В этом случае ребенок тяжело заболевает лишь спустя несколько месяцев. Педиатры настораживаются, когда у новорожденного фрагмент пупка отпадает позже обычного, или когда маленький ребенок на первом году жизни имеет частые воспаления кожи, или в целом не очень хорошо развивается.
Врачу требуется некоторое время для постановки правильного диагноза пациентам, которые обратились к нему с жалобами на частые инфекции, но при этом не страдают такими тяжелыми врожденными заболеваниями, как синдром Дауна, и не имеют типичных признаков тяжелых дефектов иммунной системы. В этом случае сначала еще раз досконально проверяется, не является ли причиной жалоб обычная простуда. К счастью, в большинстве случаев данное подозрение подтверждается. Но иногда бывает иначе.
ВРОЖДЕННЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ – РЕДКАЯ ПАТОЛОГИЯ, И В БОЛЬШИНСТВЕ СЛУЧАЕВ НА НАЧАЛЬНЫХ СТАДИЯХ РАСПОЗНАТЬ ЕГО МОЖНО ТОЛЬКО ПО КОСВЕННЫМ ПРИЗНАКАМ.
Сначала врач трактует подверженность инфекциям своего пациента как норму и назначает симптоматическое лечение. Возможно, врач определяет, что количество эпизодов инфекционных заболеваний у ребенка выше среднего в результате посещения детского сада, где тот постоянно контактирует с инфицированным детьми, или в результате заражения от старших братьев и сестер. Если со временем частота эпизодов инфекционных заболеваний увеличивается, или болезнь с каждым разом протекает в более тяжелой форме, если ребенок плохо развивается или даже приобретает угрожающее жизни заболевание, например онкологию, тогда у врача возникает мысль, что у ребенка может быть врожденный или как мы его еще называем, первичный, иммунодефицит. Как правило, к этому моменту маленький пациент уже посещает детский сад или начальную школу. Иногда признаки врожденных пороков иммунной системы становятся заметными только в подростковом или зрелом возрасте. Но и в этом случае пройдет какое-то время, прежде чем будет поставлен правильный диагноз.
Для того чтобы облегчить выявление врожденного иммунодефицита, в арсенале детских иммунологов есть шпаргалка. Она представляет собой перечень признаков, которые характерны для данной патологии. Этот перечень был назван «ELVIS»[30] (Элвис). Каждая буква обозначает характеристику, которая вместе с другими признаками может указывать на врожденный дефект иммунной системы. Не только врачи, но и родители могут ориентироваться с помощью этой шпаргалки.
1. Патоген (Е)
Для врожденного дефекта иммунной системы характерно, когда возбудитель, являющийся безопасным для человека, у пациентов данной группы может спровоцировать развитие тяжелого заболевания, например пневмонии (оппортунистические инфекции).
2. Локализация (L)
