Операция по пересадке печени относится к одной из самых дорогих, в нашей стране по программе высокотехнологичной помощи операция проводится бесплатно, но срок ожидания может быть длительным.
Эффективна ли эта операция? Трансплантация печени помогает продлить жизнь пациентов. Выживаемость после операции составляет в среднем 90 % в течение одного года и 75 % – в течение пяти лет. После трансплантации по поводу рака печени пятилетняя выживаемость составляет 50–70 %. В отсутствие пересадки, при естественном течении болезни, продолжительность жизни при гепатоцеллюлярной карциноме составляет всего 11 месяцев.
Несмотря на то что количество трансплантаций печени ежегодно растет, число людей, нуждающихся в ней, остается значительным. Многие внесенные в лист ожидания просто не доживают до операции. Потребность в пересадке печени в среднем составляет 20–40 человек на 1 миллион населения. Для примера: в России в 2015 году выполнено 325 трансплантаций, то есть 2,2 случая на 1 миллион населения.
Поэтому не прекращается поиск новых методов, способных увеличить количество трансплантаций. Так, например, одну печень пересаживают сразу 2 людям – как правило, взрослому человеку и ребенку.
В 1992 году была предпринята попытка пересадки человеку печени обезьяны, однако возникла сверхострая реакция отторжения трансплантата, и операция закончилась неудачей.
В настоящее время медицина сделала большой шаг вперед, и печать печени на 3D-принтере – реальность наших дней. Исследования проводятся в научных центрах США, Японии и России. Конечно, пока искусственно синтезированную печень не пересаживают живым людям, сейчас ее используют для изучения лекарственного действия на печень. Но уже проведена успешная пересадка искусственно созданных клеток печени лабораторным животным, и результаты этого эксперимента дают надежду, что скоро проблема донорства станет менее острой и, кроме того, количество осложнений после операций резко сократится.
Почему, когда мы говорим о неизлечимых заболеваниях печени, первым делом на ум приходит рак или цирроз? Безусловно, это серьезная патология, и тем не менее опухоль можно удалить, а на начальных стадиях цирроза печень вполне может восстановиться до нормальной структуры. Но есть такие болезни, которые пока неизлечимы. В этой главе речь пойдет о двух наследственных заболеваниях: синдроме Жильбера и болезни Вильсона – Коновалова.
Удивлены? Синдром Жильбера относится к доброкачественным заболеваниям печени, и при болезни Вильсона – Коновалова при раннем выявлении прогноз благоприятный. Но тем не менее на современном этапе развития медицины эти заболевания пока остаются неизлечимыми, поскольку связаны с генетическими дефектами и закладываются еще до рождения.
Почему мы говорим именно об этих заболеваниях? Синдром Жильбера очень распространен, и на каждый прием гастроэнтеролога приходится как минимум один пациент с этой патологией. Болезнь Вильсона – Коновалова встречается реже, но распознать ее зачастую очень сложно, поэтому с момента появления симптомов до постановки диагноза может пройти даже 25 лет.
Синдром Жильбера был открыт в 1901 году. Но еще задолго до того, как он был признан официальной медициной, в литературе встречались упоминания о нем. Помните, на уроках литературы мы изучали роман «Герой нашего времени»? В повести «Княжна Мери» Лермонтов описывает характерные признаки синдрома Жильбера у главного героя Печорина: «Ядовитая злость мало-помалу заполняла мою душу. Я не спал всю ночь. К утру я был желт как померанец» (вид апельсинов). Молодой человек с переменчивым настроением, склонный к импульсивным поступкам, без каких-либо явных хронических заболеваний пожелтел на фоне стрессовой ситуации. Многие исследователи сходятся во мнении, что и у самого Лермонтова был синдром Жильбера, иначе как он смог так точно его описать задолго до официального открытия медициной? Известным носителем этого синдрома был также Наполеон.
Синдром Жильбера – это наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена билирубина. Оно вызвано генетическим дефектом фермента билирубина – уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы (УДФ-ГТ), – отвечающего за соединение свободного билирубина с глюкуроновой кислотой для образования связанного билирубина в печени и его обезвреживания. В результате в крови накапливается избыток свободного (непрямого) билирубина.
Синдром Жильбера считают доброкачественным заболеванием в том смысле, что он не приводит к тяжелому поражению печени в виде фиброза и цирроза. Но тем не менее его наличие значительно повышает риск развития желчнокаменной болезни и дискинезии желчных путей. Кроме того, при синдроме Жильбера снижается обезвреживающая способность клеток печени.
Открытие синдрома Жильбера способствовало созданию нового направления в медицине – фармакогенетики: это изучение фармакологических препаратов исходя из особенностей генетики человека.
