При этом ни один из симптомов, которые могут проявиться при панкреатите или при образовании кист, не является настолько показательным, чтобы гарантированно утверждать о формировании именно кисты. Однако на размышления могут наводить постоянные боли в животе из-за нарушения отхождения ферментов, потому что киста сдавливает поджелудочную железу и мешает нормальному прохождению жидкости по протокам. Также на подозрения может наводить и желтуха из-за сильного сдавления желчного протока самой кистой. Врача при осмотре живота может насторожить прощупываемое образование, которое как раз может оказаться кистой.
В поджелудочной железе могут быть выявлены одиночные или множественные кисты. Одиночные обычно говорят о перенесенном панкреатите. Это просто разрушенные участки поджелудочной, которые остались пустыми и не заполнились рубцовой тканью. Множественные кисты могут быть признаком муковисцидоза.
Это тяжелое генетическое заболевание, поражающее разные органы: бронхи, поджелудочную железу, печень, слюнные и потовые железы, половые органы. Раньше от этой болезни умирали еще в детстве, сейчас есть способы ее контролировать. Ожидаемая продолжительность жизни больных с муковисцидозом в России уже превысила 55 лет и будет только увеличиваться по мере развития медицины.
Существует множество генетических вариантов муковисцидоза. При некоторых поджелудочная железа более-менее работает, при других — не работает вообще. Чаще она все же не работает. Функция поджелудочной полностью сохранена только у 10 % людей с муковисцидозом.
Выделяемые панкреатические ферменты при этом заболевании становятся очень вязкими. Они закупоривают протоки, и поджелудочная самопереваривается. Уже в первый месяц жизни ребенка поджелудочная выглядит как швейцарский сыр — куча дырок (кист) и множество рубцов. Поэтому заболевание также называют кистозный фиброз, то есть кисты + фиброз. Исключение составляет муковисцидоз 4–5 классов, который встречается реже и протекает мягче. При таком нарушении поджелудочная работает, но постоянно воспаляется.
При муковисцидозе поджелудочная может работать или не работать. Если изначально она работает, то за пищеварением только наблюдают и таблетки не используют. Каждые 3 месяца для контроля поджелудочной нужно сдавать кал на эластазу. Если же поджелудочная работает плохо или не работает вообще, сразу назначается лечение и замена ферментов.
При муковисцидозе дозировки требуются большие. В случае абсолютной недостаточности поджелудочной железы врачи назначают 10 тыс. ЕД на 1 кг веса в сутки или 4 тыс. ЕД на каждый 1 г съеденного жира. Например, если человек весит 70 кг, то за сутки ему требуется проглотить 700 тыс. ЕД аптечного панкреатина, то есть фактически целую упаковку.
Лечение муковисцидоза во многих случаях начинается еще в период новорожденности. Грудным детям дают по 3 тыс. ЕД на каждые 120 мл молочной смеси, что соответствует 600–800 ЕД на 1 г жиров. Естественно, глотать таблетки маленьким детям нельзя. Использовать можно только капсулы с микросферами. Капсулу открывают, микросферы высыпают в молочную смесь, кашу или пюре и размешивают. Дозировку регулируют в зависимости от содержания жиров в пище. Например, фруктовое пюре есть вместе с ферментами смысла нет, а в молочные продукты его добавляют обязательно. Эффективность лечения контролируют по количеству жира в кале и прибавке в весе.
Взрослым людям с муковисцидозом можно принимать не только микрокапсулы, но и таблетки. Но стоит учитывать, что за счет плохого перемешивания с пищей они в 2,5–3 раза менее эффективны, чем микросферы. Лучшим и наиболее исследованным препаратом для заместительной терапии считаются ферменты в микросферах или минимикросферах. Их используют в Европе с 1984 года, в США — с 1987 года. Их максимальная дозировка — 40 тыс. ЕД в одной капсуле, что делает лечение более удобным в ситуации, когда человеку требуются большие дозы. Желательно употреблять часть капсул в начале приема пищи, затем — в середине и после еды.
Сколько всего нужно капсул? При абсолютной недостаточности поджелудочной железы, когда она вырабатывает полный ноль ферментов, их может потребоваться до 20 штук за сутки, если мы говорим о дозировке 40 тыс. ЕД. Но не у всех людей недостаточность абсолютная. Функция поджелудочной может быть частично сохранена. Поэтому дозировка ферментов всегда индивидуальна и варьирует от 500 до 4000 ЕД на 1 г съеденного жира. Подбирать ее нужно не по ощущениям, а по анализам кала. Если в нем много жира, дозу стоит увеличить. В итоге у большинства людей с тяжелыми проблемами поджелудочной удается добиться усвоения жиров на 90–95 %.
